ما هو مرض الرئة الكيسي؟
ما هو مرض الرئة الكيسي؟
إذا أخبرك طبيبك أنك مصاب بمرض الرئة الكيسي ، فهذا يعني أن لديك واحدة من مجموعة من الحالات التي تسبب تكيسات الرئة – أكياس من الأنسجة مملوءة بالهواء أو السوائل. يمكن أن تساعد العلاجات ، لكن خياراتك تعتمد على النوع الذي لديك.
الأعراض متشابهة ، لذلك قد يقترح طبيبك إجراء اختبار تصوير يسمى التصوير المقطعي المحوسب عالي الدقة (سي تي ) اكتشاف مرض الرئة الكيسي الذي تعاني منه. إذا لم يفلح ذلك ، فقد تحتاج إلى أخذ خزعة من الرئة. سيقوم طبيبك بإزالة قطعة صغيرة من الأنسجة من رئتك وإرسالها إلى المختبر للاختبار.
يمكن أن تبدو الحالات الأخرى مثل مرض الرئة الكيسي ، مثل انتفاخ الرئة ورئة قرص العسل. للتأكد من إصابتك به ، سيفحص طبيبك أشياء مثل كمية الهواء التي يمكن أن تحتفظ بها رئتيك. سيفحصون أيضًا حجم وسمك الجدار وشكل وموقع التكيسات.
مرض الرئة الكيسي نادر الحدوث. معظم البالغين الذين يصابون به لديهم واحد من هذه الأنواع الأربعة:
ورم عضلي وعائي لمفي (لام)
يحدث (ال اه ام ) عندما تنمو الخلايا العضلية في أنسجة الرئة بشكل خارج عن السيطرة وتشكل أكياسًا ، مما يؤدي في النهاية إلى إتلاف أنسجة الرئة. غالبًا ما يصيب النساء اللائي تتراوح أعمارهن بين 20 و 40 عامًا.
هناك نوعان: (تي اس سي- ال اه ام ) و(ال اه إم ) المتقطع.
يحدث (تي اس سي- ال اه ام ) عندما يكون لديك (ال اه إم ) ومرض نادر يسمى التصلب الجلدي (تي اس سي). ال اه إم المتقطع يعني أن لديك (ال اه إم ) وليس (تي اس سي).
يُعتقد أن كلا النوعين يرجعان إلى التغيرات في جين التصلب الحدبي.
يعتقد الأطباء أن الإستروجين يلعب دورًا في كلا النوعين من (ال اه إم ) . قد يزداد المرض سوءًا أثناء الحيض والحمل وبعد استخدام حبوب منع الحمل التي تحتوي على هرمون الاستروجين.
سرطان الخلايا القاعدية – Basal cell carcinoma
الأعراض الأكثر شيوعًا لـ (ال اه إم ) هي:
- ألم صدر.
- التعب.
- السعال الشديد (قد يكون دمويًا).
- ضيق في التنفس.
- صفير.
- قد يكون لديك أيضًا سوائل تتجمع في الفراغ بين رئتيك وجدار صدرك ، وهي مشكلة تسمى الانصباب الجنبي. يمكن أن يجعل من الصعب التقاط أنفاسك. يمكن أن يتراكم السائل أيضًا في بطنك وساقيك وقدميك.
- قد تصاب بانهيار الرئة إذا تمزق الكيس من خلال بطانة الرئة. يحدث انهيار الرئة عندما يتسرب الهواء إلى الفراغ بين رئتيك وجدار صدرك ويسطح جزءًا من رئتيك. هذه حالة طارئة وتحتاج إلى علاج على الفور.
لا يوجد علاج لـ (ال اه إم ) ولكن يمكنك علاجه باستخدام سيرولمس (رابامون) وهو دواء يمكن أن يبطئ المرض وقد يحسن من كفاءة عمل رئتيك.
يمكنك أيضًا تناول موسعات الشعب الهوائية ، والأدوية التي يمكن أن تساعد في فتح مجرى الهواء وتجعل التنفس أسهل.
يمكن أن يسوء مع مرور الوقت. إذا كان الأمر كذلك ، فقد تحتاج إلى علاج بالأكسجين ، مما يعني أنك تأخذ الأكسجين من خزان أو آلة.
كثرة المنسجات لخلايا لانجرهانز الرئوية (بي ال سي اتش ) يضهر(بي ال سي اتش ) في الغالب عند الشباب البالغين من المدخنين أو المدخنين السابقين. في المراحل المبكرة ، قد لا تظهر عليك أي أعراض ، ولكن إذا ظهرت عليك ، فقد تشمل ضيقًا خفيفًا في التنفس وسعالًا. لاحقًا ، قد تواجه مشكلات مثل:
- ألم صدر.
- حمة.
- تعرق ليلي.
- التعب.
- فقدان الوزن.
يبدأ (بي ال سي اتش ) عندما تتسبب المواد الكيميائية الموجودة في دخان السجائر في نمو الخلايا بشكل غير طبيعي في رئتيك. مع تفاقم المرض ، تتشكل الندبات وتصبح الأنسجة متيبسة وسميكة. قد تجد صعوبة في تنفس ما يكفي من الهواء ، وستصاب بضيق في التنفس ، حتى أثناء الأنشطة العادية.
يمكن أن يتسبب (بي ال سي اتش ) في انهيار الرئة ، وأحيانًا أكثر من مرة. قد يقترح عليك طبيبك إجراء عملية تسمى إلتصاق الجنبة. يغلق الفراغ بين رئتيك وجدار صدرك ويمنع الهواء أو السوائل من ملء الفراغ.
ليس من الواضح ما إذا كان (بي ال سي اتش ) سرطانًا أم اضطرابًا مناعيًا. في كلتا الحالتين ، فإن العلاج الأول والأهم هو الإقلاع عن التدخين. قد يتوقف (بي ال سي اتش ) عن التفاقم بل ويتحسن عند الإقلاع عن التدخين.
يمكنك أيضًا تناول دواء الستيرويد لتقليل الالتهاب. يتناول بعض الأشخاص المصابين بـ (بي ال سي اتش ) دواءً للعلاج الكيميائي إذا لم تساعد الستيرويدات. إذا كنت تعاني من ضيق شديد في التنفس ، فقد تحتاج إلى الحصول على أكسجين إضافي من آلة أو خزان.
متلازمة بيرت هوغ دوبي
ينتج داء خلل التنسج البدني عن جين غير طبيعي ورثته من أحد الوالدين المصاب بالمرض. قد تحصل أيضًا على (بي اتش دي ) إذا كانت هناك تغييرات في أحد جيناتك ، تسمى الطفرة الجينية. يمكن أن تظهر الاختبارات الجينية ما إذا كان لديك.
تحدث الأعراض عادة عندما تكون في العشرينات أو الثلاثينيات من العمر. تعتبر النتوءات الجلدية الصغيرة على وجهك من أكثر علامات اضطراب نقص الانتباه مع فرط النشاط. هذه النتوءات هي أورام حميدة (وليست سرطانية) في بصيلات الشعر. قد يكون لديك أيضًا على رقبتك أو أذنيك أو الجزء العلوي من جسمك.
يعاني حوالي 80٪ من مرضى (بي اتش دي ) من تكيسات الرئة. عادة لا تسبب الأكياس أعراضًا ، وتعمل رئتيك بشكل طبيعي.
يمكن أن يعاني ما يصل إلى ثلث الأشخاص المصابين بداء السكري من الانهيارات الرئوية المتكررة ، ويمكن أن يصاب 15٪ إلى 30٪ بأورام الكلى. عادة ما تكون الأورام بطيئة النمو ويتم تشخيصها في سن 48 إلى 50 عامًا تقريبًا. يجب إجراء فحوصات مقطعية منتظمة لبطنك للعثور على أي أورام في الكلى في وقت مبكر ، عندما يكون العلاج أفضل.
يعتمد علاج (بي اتش دي ) على الأعراض التي لديك. على سبيل المثال ، قد يقوم طبيبك بإزالة النتوءات الجلدية بالليزر. إذا كان لديك انهيار رئوي متكرر ، فقد يوصون بإلصاق الجنب. يمكن للجراحة إزالة أورام الكلى.
الالتهاب الرئوي الخلالي اللمفاوي (ال أي بي ).
(ال أي بي ) نادر للغاية. يعتقد الأطباء أنه مرض ورد فعل لشيء ما في البيئة أو لمرض آخر.
قد يحدث (ال أي بي ) إذا كنت تعاني أيضًا من أمراض المناعة الذاتية ، وخاصة متلازمة سجوجرن. في هذه الحالة ، يهاجم جهاز المناعة – وهو دفاع الجسم ضد الجراثيم – الغدد التي تصنع الدموع واللعاب.
حوالي ضعف عدد النساء اللواتي يحصلن على (ال أي بي ) . يتم تشخيصه عادةً عندما يكون عمرك بين 52 و 56 عامًا. الأعراض المعتادة هي سعال يزداد سوءًا وضيق في التنفس. قد يقترح طبيبك معالجته بالستيرويدات لتقليل الالتهاب. إذا لم تكن المنشطات مفيدة ، فقد تحتاج إلى تناول الأدوية التي تقلل من إجراءات جهاز المناعة لديك.
